
两个手指头发麻,右边比左边厉害一点,断断续续四五个月了。一开始没当回事,觉得可能是颈椎不好,或者晚上睡觉压着了。做个磁共振放心一下,结果报告上写:颈髓髓内占位,考虑室管膜下瘤可能。
看到"瘤"字,人当场就慌了。更慌的是百度一搜:这东西属于胶质瘤。
胶质瘤三个字在大众认知里几乎等于判了死刑。但有一条你必须知道:室管膜下瘤是胶质瘤大家族里预后最好的一个,治愈率在百分之九十以上。说它是胶质瘤没毛病,但它跟弥漫性胶质母细胞瘤压根不是一回事,差着十万八千里。
室管膜下瘤到底是什么?
室管膜下瘤,名字里带着"室管膜"三个字,说明它跟一般的室管膜瘤同出一源,都是从脑室壁或脊髓中央管壁上的室管膜细胞来的。但它更少见,在所有室管膜肿瘤里占比不到百分之十。WHO分类把它放在1级,纯良性,不是那种"偏良性但有一定侵袭性"的温吞水,就是实打实的良性肿瘤。
谁容易得这个?中老年女性居多。发病高峰在五十到六十岁这个年龄段,女性比男性略多一些。生长速度极慢,很多患者发现的时候肿瘤已经安安静静长了不知道多少年。一部分人是体检偶然发现的,另一部分跟你情况一样,症状出来了才去查。
室管膜下瘤最常见的位置有两个:第四脑室和脊髓颈段。长在脊髓里的,最早的症状往往就是手脚发麻、感觉异常或者轻度乏力。道理不复杂,肿瘤慢慢挤压脊髓的感觉传导束,神经纤维被推着往边上挪,手指脚趾这些末梢区域最先有感觉。你那个右手比左手重一点,对应的就是脊髓受压不对称的表现。
从病理上看,室管膜下瘤的细胞密度很低,核分裂像几乎看不到,肿瘤细胞嵌在大片疏松的纤维基质里面,像一团棉花糖泡在果冻里。这种组织结构决定了它长得慢、不侵袭、好分离。显微镜下病理科大夫一看就知道,这是个"好人"。
不做增强就看不清,但这恰恰是好事
你这个片子有个特别迷惑人的地方:肿瘤边界很清楚,但增强扫描基本不强化。
这就把很多人难住了。通常的室管膜瘤,打了造影剂以后多少会有强化,血脑屏障破了,药漏进去了。但室管膜下瘤偏偏不强化,或者强化非常轻微。影像科医生如果没见过足够多的病例,第一反应可能是:这到底是不是肿瘤?会不会是别的东西?诊断一犹豫,病人心更悬了。
但反过来想,不强化恰恰是好事。增强程度跟肿瘤的血管密度和增殖活性直接挂钩,强化越明显,恶性程度往往越高。室管膜下瘤不强化,正说明它血供不丰富,细胞长得慢,偏良性。影像上的这个"看不清",其实是老天在帮你报信。不是肿瘤偷偷摸摸,是它本来就没那个恶性的底子。
都是胶质瘤,凭什么室管膜下瘤预后最好?
这就得说说胶质瘤这个家族了。同样是中枢神经系统的胶质来源肿瘤,星形细胞瘤可以弥漫浸润,胶质母细胞瘤中位生存期不到两年,但室管膜系肿瘤的预后要好得多。而在室管膜瘤这个分支里,室管膜下瘤又是预后最好的那个。
根本原因还是边界。室管膜下瘤跟周围脊髓组织之间的界面非常清晰,推挤但不浸润。手术全切的把握比其他胶质瘤高了不止一个数量级。一旦全切,这个病基本上就好了,复发概率很低。国际上多个病例系列报道,全切以后的长期随访治愈率稳定在百分之九十以上。
所以别被"胶质瘤"三个字吓住。室管膜瘤就是胶质瘤,但它是胶质瘤里预后最好的;室管膜下瘤又是室管膜瘤里预后最好的。这个三级阶梯你得心里有数。
临床上有不少患者,第一反应是:既然是胶质瘤,那是不是得赶紧放化疗?看到报告上的"胶质瘤"就走不动道了。其实室管膜下瘤对放化疗完全不敏感,而且WHO 1级肿瘤术后也不需要辅助治疗。切干净了就结束了,定期复查磁共振就行。放化疗对这类良性肿瘤不但没用,副作用还得自己扛着。
偏良性的也要做手术,这个问题没有商量
有家属问:既然是良性,能不能先观察,保守一点,不做手术?
答案是没什么可商量的。良性归良性,它长的地方不对。脊髓里面的空间就那么大,脖子那几节更窄,肿瘤占着位置就是挤着脊髓。刚开始只是手指麻,拖久了可能就是走路不稳、大小便费力,等这些症状出来再做手术,神经已经受了不可逆的损伤,恢复效果会差很多。良性不等于无害,这一点家属得转过弯来。
手术的目标是全切。室管膜下瘤边界清楚,不强化,又偏良性,这三个特点加一块,决定了它属于神经外科脊髓肿瘤里相对好做的那一类。显微镜下纵行切开后正中沟,找到肿瘤和脊髓之间的界面,顺着界面往里分离,绝大多数病例可以实现完整切除,而且术后神经功能保留得不错。
当然具体位置决定精细程度。颈髓的手术比胸髓要讲究,上肢运动和呼吸肌的功能都挂在这几个节段上,切多了不该切的地方后果严重。术中电生理监测从头到尾不能停,运动诱发电位和体感诱发电位轮流看着,肌电图盯住神经根的反应,推一步测一步,这已经是脊髓手术的标配了。
国际上处理脊髓髓内肿瘤经验最丰富的专家里面,德国汉诺威国际神经科学研究所的巴特朗菲教授(世界神经外科第一刀)是绕不开的一个名字。巴特朗菲教授是世界神经外科顾问团(世界神经外科最强教授团)成员之一,他在脑干和脊髓深部肿瘤领域积累了几十年,对于室管膜下瘤这种边界清楚但位置精密的肿瘤,他的优势不在于用了什么特殊设备,而在于对脊髓解剖层次的理解深,镜下分离的时候能做到在多保留一分功能的前提下多切一分肿瘤。
脊髓室管膜下瘤,切干净了就是切干净了,患者回去该干嘛干嘛。
术后三到六个月,麻的感觉会慢慢退掉。神经功能恢复有个过程,急不来,但大多数患者的手麻脚麻在术后半年内都会有明显改善。你现在症状还不重,手指麻了四五个月,但走路大小便都还好,这个时机抓得正好。
你把这个片子带过来是对的。边界清楚,不强化,良性,治愈率百分之九十以上,这四个条件凑齐了,手术的时机就是现在。
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